Wat is IPF?
De afkorting ’IPF’ staat voor ’Idiopathische Pulmonale Fibrose’ (in Nederland ook bekend onder de naam: ’idiopathische longfibrose’). Deze term is samengesteld uit drie medische vaktermen die samen de aandoening beschrijven:
Idiopathische
Als de oorzaak van een aandoening onbekend is, wordt dit ’idiopathisch’ genoemd.
Pulmonale
De term ’pulmonale’ betekent hetzelfde als ’long’.
Fibrose
Bij IPF wordt het longweefsel dikker, stugger en ontstaan er blijvende littekens. De medische term voor deze verlittekening is fibrose.
IPF is een zeldzame aandoening. In Nederland lijden naar schatting 3000 mensen aan IPF. De ziekte komt over de hele wereld voor waarbij mannen de ziekte iets vaker hebben dan vrouwen. IPF komt vaker bij oudere mensen voor, meestal vanaf 60 jaar.
Wat gebeurt er bij IPF?
De longen zorgen voor de zuurstofopname voor het hele lichaam. Zuurstof en kooldioxide worden uitgewisseld tussen de bloedvaten en de longblaasjes. In een gezonde long is de weg tussen bloedvaten en longblaasjes erg kort. Hierdoor kan de zuurstof het bloed makkelijk bereiken.
Een long met fibrose kan niet meer zo goed uitzetten als een gezonde long. Het verlittekende weefsel van de long is minder rekbaar. Hierdoor wordt de long stijf en heeft de patiënt meer moeite met inademen.
Daarbij komt dat het littekenweefsel (fibrose) de afstand tussen de longblaasjes en de bloedvaten vergroot. Hierdoor kan de zuurstof het bloed niet meer zo makkelijk bereiken.
Doordat de ziekte altijd blijft verergeren is de prognose van IPF matig tot slecht. De overleving na de diagnose is gemiddeld 3 tot 5 jaar. Het enige redmiddel is een longtransplantatie.
Welke symptomen treden bij IPF op?
In het begin veroorzaakt IPF doorgaans geen of alleen lichte symptomen. Naarmate de ziekte vordert, kunnen de volgende symptomen optreden:
- kortademigheid, aanvankelijk meestal bij inspanning
- droge hoest
- toenemende vermoeidheid
- meer verkoudheden en luchtweginfecties
- cyanose: een paarse en blauwachtige verkleuring van slijmvliezen, lippen en/of nagels door zuurstof tekort.
- veranderingen in de vorm van de nagels (horlogeglasnagels genoemd) en verdikking van de uiteinden van de vingers (trommelstokvingers genoemd)